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罕见巨大原发性脊柱滑膜肉瘤一例

患者61岁老年男性，无既往病史。2个月前出现性虐待性呼吸困难和右季肋部疼痛。体格体检断定颈静脉及手部浅静脉再加，不伴其它充血性显出，呈上动脉综合征显出。

经食道超声结果显示：前所未见的不均质腔内经年累月，经年累月侵及室间隔东半，舒张期仍然抢占全部右心室，经右房延伸至动脉脱（绘出A1和A2）。MRI结果显示：较小平均10*4.5cm的分叶，不同时相较比增强见绘出B1和B2。

血管内解剖后的形态学统计分析支持诊断为低分化滑膜肉瘤（绘出C）。之后的荧光原位杂交检测,结果结果显示18号染色体的SYT基因易位，大幅度证实了这一诊断。

PET体检很难断定转移（绘出D）。因为完成截肢不可行，使用萘和异环磷酰胺退让低剂量，断定MRI（绘出E1和E2）和PET（绘出F）上变小。但是，低剂量停止后，自是加大。

原发性心脏滑膜肉瘤是一种极其罕见的恶性，肾功能很差。手术截肢完整瘤体通常是不可能的，还有很低局部自是发和转移率。在此之前很难证据证明该病和从事的正职相关。

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编辑：裴崇哲

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